Was versteht man unter der sekundär progredienten MS?

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Was versteht man unter der sekundär progredienten MS?

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Wir alle haben den Begriff, neben der schubförmig verlaufenden MS, schon gehört und wissen auch Details, wie:

  • SPMS ist die Abkürzung für die sekundär progrediente MS. Die Abkürzung stammt von der englischen Bezeichnung „secondary progressive multiple sclerosis“ ab.
  • Die kontinuierlich fortschreitende Verlaufsform der MS entwickelt sich oft nach vielen Jahren aus einem schubförmigen Verlauf. Die Ursachen dafür sind noch unklar.
  • Als SPMS bezeichnet man eine bestimmte Ausprägung der MS, wobei es „sekundär“,
  • (= hervorgehend aus einem milderen Krankheitsstadium) zu einer langsamen Zunahme der neurologischen Schäden kommt. Diese Schäden bilden sich dann nicht mehr zurück.
  • Die SPMS geht häufig aus einer „schubförmig remittierenden MS“ hervor und kann deshalb als eine späte Form der MS bezeichnet werden. Dies ist aber nicht zwangsläufig so, denn nur bei jedem 2. MS`ler wird aus einer schubförmig remittierenden MS nach etwa 10-15 Jahren eine sekundär progrediente MS.

Sekundär progrediente MS (SPMS)

Wenn also der schubförmige Verlauf in ein Stadium mit langsam fortscheitender Verschlechterung übergeht, spricht man von SPMS. Klinische Symptome und neurologische Ausfallerscheinungen nehmen dann im Krankheitsverlauf immer weiter zu; die Beeinträchtigung schreitet damit dauerhaft fort. Die SPMS kann von Schüben begleitet sein, doch auch ohne erkennbare Schübe erfolgen

Von einem chronisch progredienten Verlauf (SPMS, PPMS) spricht man, wenn die Symptome über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten anhalten.

Was passiert im Körper, wenn der MS-Verlauf plötzlich chronisch progredient wird?

a) Nach heutiger Ansicht steht bei der schubförmigen MS die Entzündung im Vordergrund. Dabei werden bestimmte Regionen im Gehirn und Rückenmark von Entzündungszellen infiltriert. Diese Bezirke sind in der Kernspintomographie als „Herde“ erkennbar.

Im Lauf der Jahre tritt diese akute Entzündung jedoch in den Hintergrund und wird abgelöst von einer andersgearteten chronischen, diffusen Entzündung, die große Regionen befällt. Während die akute Entzündung der schubförmigen MS durch aus dem Blut eingewanderte Lymphozyten und Fresszellen ausgelöst wird, spielen bei der chronischen Entzündung der progredienten MS vor allem hirneigene Entzündungszellen, die Mikroglia, eine Hauptrolle. Es kommt zu einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen und deren Fortsätzen (Axonen). Leider ist dieser Verlust nicht umkehrbar. Zum Glück ist das Gehirn aber sehr anpassungsfähig; es kann die Funktionsausfälle für lange Zeit weitgehend kompensieren. (1)

b) Klar ist jedenfalls, dass sich die schubförmige von der progredienten Phase deutlich unterscheidet: Bei der schubförmigen MS wandern massiv Lymphozyten ins ZNS ein, es bilden sich deutlich erkennbare ZNS-Läsionen, die partiell oder ganz remyelinisieren.

Bei der progredienten Form kommt es ebenfalls zu Entzündungsreaktionen, sie spielen sich aber eher versteckt in Kompartimenten ab, Vukusic spricht von einer “trapped inflammation”.

Hinzu kommen eher diffuse Läsionen in der weißen Substanz sowie eine kortikale Entmarkung und eine Atrophie der Hirnrinde, die an eine Neurodegeneration erinnert. Auch mitochondriale Dysfunktion, eine verstärkte Eisen-Akkumulation und die Unfähigkeit zur Remyelinisierung weisen bei der progedienten MS auf Prozesse hin, wie sie im alternden Gehirn beobachtet werden.

Offenbar scheint das Gehirn im mittleren Lebensalter anders auf die Krankheit zu reagieren als in jungen Jahren. (2)

c) Bei der MS sind zwei Prozesse voneinander zu unterscheiden: Das eine ist die Produktion neuer Herde, also der wiederholte, zeitlich gestaffelte Angriff auf die weiße Hirnsubstanz. Wie bereits erwähnt, nimmt die Herdproduktionsrate im Laufe der Jahre ab und kommt schließlich ganz zum Erliegen. In demselben Zeitraum – und das ist der andere Prozess – schwelt der Entzündungsprozess in einigen Herden untergründig weiter und führt zu einem kontinuierlichen Absterben von Nervenfasern.

Wir haben also zwei Vorgänge, die sich überlagern: Eine abnehmende Produktion von Herden bzw. Schüben, und zunehmende Ausfälle durch schleichende Axonverluste. Irgendwann einmal treten die Schübe in den Hinter- und der Zerfallsprozess in den Vordergrund. Dann ist die Schwelle zum chronisch progredienten Stadium erreicht. (3)

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Neuron

Eine weitere Erklärung ist diese:

Die Myelin-Bildung wird im Alter unterdrückt

Ein anderes Problem bei der progredienten MS ist wohl das Unvermögen des Gehirns, die entmarkten Axone wieder rasch mit einer Myelinschicht zu überziehen. Die Fähigkeit zur Myelin-Bildung nimmt mit dem Alter deutlich ab und das mag erklären, weshalb auch die Behinderungsakkumulation stark altersabhängig verläuft:

Beschädigte Axone werden nicht mehr elektrisch isoliert, sie und ihre Nervenzellen sterben ab, diffuse Läsionen der weißen Substanz und eine Hirnatrophie sind die Folge.

Eine Arbeitsgruppe um Dr. Patrizia Casaccia von der Icahn School of Medicine in New York geht davon aus, dass die Myelin-Bildung im Alter vor allem durch epigenetische Phänomene aktiv gebremst wird. (…) (4)

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Nervenzelle

Kann die Entwicklung einer sekundär progredienten MS verzögert werden?

Hierzu gibt es verschiedene Ansätze. Unter (5) bei den Links findet Ihr den entsprechenden Link.

 

 

Links:

 

Weitere Links:

http://www.navigator-medizin.de/multiple_sklerose/die-wichtigsten-fragen-und-antworten-zu-multiple-sklerose/verlaufsformen/405-was-versteht-man-unter-der-sekundaer-progredienten-ms.html

https://www.netdoktor.at/krankheit/progrediente-multiple-sklerose-6679067

 

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